Kas ir iedzimta angioneirotiskā tūska? prof. Dr. Gul Karakaya stāstīja
Literārs Mistrojums / / May 16, 2022
16. maijā, kas tiek pieņemta kā “Pasaules iedzimtās angioneirotiskās tūskas diena”, mēs pētījām aspektus, kas to atšķir no alerģijām, lai uzsvērtu šīs ne pārāk izplatītās slimības nozīmi. Domājams, ka mūsu valstī ar šo slimību slimo 6 līdz 10 tūkstoši cilvēku. prof. Dr. Gils Karakaja paskaidroja detaļas, kas atšķir abas slimības vienu no otras.
Hacettepe Universitātes Medicīnas fakultātes Krūškurvja slimību nodaļa, Imunoloģijas un alerģijas profesors. Dr. Roze KarakajaIedzimta angioneirotiskā tūska (HAE) lēkmes var tikt nepareizi diagnosticētas, un ik pēc trim pacientiem, kas nonāk neatliekamās palīdzības nodaļā ar krampjveida sāpēm vēderā ka kādam ir veiktas nevajadzīgas operācijas, piemēram, apendicīts, žultspūšļa, olnīcu cista un pat ārpusdzemdes grūtniecība. norādīts. prof. Dr. Karakaya, iedzimta angioneirotiskā tūska ir grūti diagnosticēt, jo sākumā tā neienāk prātā, un to var kontrolēt pēc diagnozes noteikšanas; Viņš norādīja, ka, ja Vācijā slimība tika diagnosticēta 2 gados, Anglijā - 5,5 gados un Francijā - 7 gados, Turcijā šis periods varētu būt 20 gadi.
Iedzimta angioneirotiskā tūska
ALERĢIJA VAI Iedzimta ANGIOEDĒMA?
Prof., norādot, ka iedzimta angioneirotiskā tūska bieži tiek sajaukta ar alerģiskām reakcijām un ka var paiet daudzi gadi, līdz pacienti tiek pareizi diagnosticēti. Dr. Karakaya teica:
"Pretēji alerģijas izraisītajai angioneirotiskā tūska HAE gadījumos nieze, nātrene nenotiek, un pietūkums attīstās un izzūd daudz lēnāk nekā citas angioneirotiskās tūskas slimības. Jebkurā gadījumā šie pacienti nereaģē uz alerģiskām zālēm un sīrupiem, kortizona zālēm un adrenalīnu. Tāpēc, ja pacients dodas uz veselības aprūpes iestādi tikai angioneirotiskās tūskas dēļ, HAE ir jāņem vērā starp iespējamām diagnozēm. Dažas HAE asins analīzes uzrāda ļoti tipiskas izmaiņas, atšķirībā no alerģijas izraisītas angioneirotiskās tūskas."
prof. dr. rozes karakaya
Prof., norādot, ka cita slimība, kas tiek sajaukta ar iedzimtu angioedēmu, ir ģimenes Vidusjūras drudzis (FMF). Dr. Karakaya turpināja:
"Pacientiem ar smagām vēdera sūdzībām vien var diagnosticēt FMF vai arī viņiem ir smagas sāpes vēderā. Diemžēl nevajadzīga operācija neatliekamās palīdzības dienestos ar tādām diagnozēm kā apendicīts, olnīcu cista, ārpusdzemdes grūtniecība viņi var būt."
Iedzimta ANGIOEDĒMA (HAE) IR PĀRMEDZĪTA SLIMĪBA
prof. Dr. Melnais roks HAE ir iedzimta slimība, kas rodas ar atkārtotiem pietūkuma (tūskas) uzbrukumiem dažādās ķermeņa daļās. Diagnozi nosaka pēc asins analīzes pēc pārbaudes. Pirmkārt, mēs izmērām komplementa 4 (C4) līmeni asinīs. Ja šis līmenis ir zems, mēs pārbaudām C1 inhibitora līmeni un C1 inhibitora funkciju. HAE abi sievieteredzams abos vīriešos. Slimības pārnešanas ātrums bērnam ar šo slimību ir 50%. Ja HAE pacientiem ir bērni, viņiem noteikti jāveic skrīninga pārbaude, pat ja viņu bērniem nav slimības pazīmju. Tiek lēsts, ka mūsu valstī pēc iedzīvotāju skaita ir 6-10 tūkstoši HAE pacientu. viņš paskaidroja.
VAR IZRAISĪT PĒŠĶU ELPOŠANU
Ar pēkšņu un ļoti smagu pietūkumu (angioneirotiskā tūska) plaukstās, sejā, pēdās, kājās, dzimumorgānu rajonā, gremošanas sistēmā un elpceļos Šī slimība, kas rodas pēkšņi, izraisa ļoti nopietnas sāpes vēderā, sliktu dūšu un vemšanu krampju veidā, kad tā attīstās gremošanas sistēmā. Tas ir iespējams. Norādot, ka pacients var kļūt neatpazīstams, kad slimība attīstās uz sejas, prof. Dr. Gils Karakaja sacīja, ka pēkšņa tūska, īpaši elpceļu un balsenes rajonā, var radīt bīstamas sekas un var būt letāla pacientiem, ja netiek pareizi un ātri iejaukties.
ZOBU ŅEMŠANA, IERAKSTĪŠANA AR KTATATURU UN PAT IEŠANA VAR BŪT RISKI
prof. Dr. Visa veida traumas, spiediens, traumas, operācijas, anestēzija, infekcijas, trauksme, eksāmenu stress, infekcija, hormonu maiņa Karakaya HAE pacientiem līmeni, dzimstības kontrole vai pat dažu asinsspiediena medikamentu lietošana var izraisīt slimību, īpaši pacientiem, kuriem nav diagnosticēta. brīdināja:
Dažādas iejaukšanās mutē un zobos, kā arī ķirurģiskas iejaukšanās izraisa balsenes pietūkumu pacientiem, kuriem “nav diagnoze” vai kuriem pirms procedūras nav noteikta diagnoze un lietoti profilaktiski medikamenti. Šajā situācijā, kas bieži tiek sajaukta ar alerģiju, tas rada dzīvībai bīstamu risku, ja pacientam nevar savlaicīgi iejaukties.
UZBRUKOT 100 DIENAS GADĀ
HAE ir ļoti atšķirīga, bet parasti sākas bērnībā (diapazons no 0 līdz 20). Tas pasliktinās, palielinoties hormonu līmenim, sākoties pubertātei, un saglabājas visu mūžu. Uzbrukumi ilgst vidēji 2-5 dienas. Tas liecina, ka pacienti 20-100 dienas gadā pavada ar lēkmēm. Tas izraisa nopietnus skolas un darba dienu zaudējumus un kavējumus. prof. Dr. Karakaya teica: "Bailes no nāves pasliktina HAE pacientu dzīves kvalitāti un dažreiz pat izraisa panikas traucējumus. Piemēram, pacients ar pietūkušu seju tajā dienā nevēlas doties uz darbu vai skolu. Daži pacienti to uzskata par trūkumu un vilcinās precēties. Daži no viņiem baidās iegūt bērnus savas iedzimtības dēļ. viņš teica.
IESPĒJAMS KONTROLĒT IEMANTOTO ANGIOEDĒMU
Atzīmējot, ka slimībai nav galīgas ārstēšanas, prof. Dr. Güls Karakaja parāda, ka lēkmes var kontrolēt ar C1 inhibitora koncentrātu, kas jāievada pacientam. “Svarīgākais solis ir detalizēti informēt pacientu un viņa tuviniekus par šo slimību. ir jādara. Atkārtota angioneirotiskā tūska un/vai sāpes vēderā, ko nepavada nātrene, kas turpinās kopš bērnības; pietūkums tādās vietās kā seja, mute, kakls, rokas, rokas, kājas un dzimumorgāni; slikta dūša un vemšana; Ir ļoti svarīgi vērsties pie imunoloģijas un alerģijas speciālista par tādām sūdzībām kā apgrūtināta elpošana un veikt nepieciešamās pārbaudes. teica.
HAE SKAITOS
- 1/3 pacientu 1-24 stundas pirms uzbrukuma var būt tādi pirmie simptomi kā nieze un ādas apsārtums.
- Turcijā slimības diagnoze var aizkavēties par 20 gadiem.
- Nāves risks nosmakšanas rezultātā balsenes tūskas dēļ nediagnozētiem pacientiem ir 9 reizes lielāks nekā iepriekš diagnosticētiem pacientiem.
- Tā kā vēdera lēkmes tiek sajauktas ar apendicītu, 1/3 no šiem pacientiem tiek veikta nevajadzīga vēdera operācija.
- 2% no visām angioneirotiskā tūska ir iedzimta angioneirotiskā tūska.
- 75% pacientu pirmā lēkme notiek pirms 15 gadu vecuma, taču tā var neatkārtoties kā pieaugušajiem.
- Alerģiska angioneirotiskā tūska attīstās 12-24 stundu laikā un izzūd īsā laikā, bet HAE attīstās daudz lēnāk un atveseļošanās var ilgt 5-7 dienas.